L'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) est une maladie qui est caractérisée par l'augmentation progressive des résistances vasculaires pulmonaires causant une insuffisance cardiaque droite et ultimement le décès prématuré des patients. Malgré des traitements spécifiques, les patients souffrant d'HTAP demeurent dyspnéiques et intolérants à l'effort. L'atteinte vasculaire pulmonaire présentement irréversible dans cette maladie est la source de plusieurs anomalies au niveau des systèmes cardiovasculaires, ventilatoires et musculaires constituant les principaux déterminants physiologiques de la capacité à l'exercice. Cette thèse a voulu investiguer les trois différentes facettes de la tolérance à l'effort en HTAP : les causes, les méthodes d'évaluation ainsi que les moyens visant son amélioration. Nous avons premièrement documenté l'existence d'une étroite relation entre le niveau d'activité physique quotidien et la tolérance à l'effort dans cette maladie. Également, ce projet a permis de démontrer pour la première fois que le test de marche de six minutes (TM6) était objectivement représentatif des activités de la vie quotidienne des patients. Nous avons ensuite évalué la demande physiologique que représentaient cinq différents tests d'effort, dont deux épreuves à charge constante n'ayant jamais été formellement évaluée en HTAP. Ces résultats ont permis de mettre en lumière que chacun d'entre eux induisait une demande physiologique maximale semblable, mais que leur progression était différente. De plus, les paramètres physiologiques étaient légèrement plus élevés suite à un test de nature imposée par rapport à un test autogéré. Par la suite, nous avons vérifié l'effet de l'ajout du citrate de sildénafil à la médication de base de patients sur leur tolérance à l'effort. Premièrement l'efficacité clinique de ce type de thérapie, aussi appelée traitement de combinaison, a été objectivée par une amélioration significative de la distance marchée au TM6. Nous avons finalement testé la répétabilité et la sensibilité de trois différents tests d'effort en HTAP. Cette étude a démontré que le TM6 était le test à l'effort le plus sensible à détecter un changement clinique significatif suite à l'ajout du citrate de sildénafil à la médication de base des patients en HTAP. Ceci s'expliquait entre autre par la meilleure répétabilité de ce test comparativement à deux autres tests à charge constante. Malgré que les paramètres physiologiques n'aient été que modestement modulés, l'amélioration de la durée/distance des tests était représentative de la perception subjective des patients. Les résultats obtenus au cours de ce doctorat supportent donc l'utilisation du TM6 comme outil essentiel dans l'évaluation de la tolérance à l'effort des patients HTAP.